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一场协和内科的头脑风暴是怎样的协和八 [复制链接]

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「内科大查房」了协和大量精彩病例,还原了现场百家争鸣的盛况,今天小编便为大家推送其中一篇。反正小编是被精彩傻了,也嗅到了自己脑子烧糊的味道……各位看官,你们怎么样?

发热、咳嗽、皮肤溃疡、腹泻一例

1一

病例摘要

患者,男性,29岁,因「发热、咳嗽1年余,皮肤溃疡5月,腹泻1月」于年3月6日入院。

(一)现病史

患者自年秋出现发热、咳嗽,少量白痰,伴乏力、盗汗、食欲减退,年1医院查胸部CT示「病灶钙化」,考虑「肺结核」,予中药及四联抗结核(异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇)治疗,规律服药4个月,期间戒酒,症状好转。

年5月起用药不规律(半年后完全停药),并大量酗酒(白酒>g/d),次月起出现多发口腔痛性溃疡,局部外敷「维生素B」等无好转。

年10月出现双腋下及会阴部对称性皮肤溃疡,无疼痛、瘙痒、破溃出血等,体温大致正常,伴间断四肢麻木、无力、行走不稳,无活动受限、反应迟钝等。

年2月初再次出现发热(具体不详),伴腹泻,每天4~8次糊便至稀水样便,总量~1ml不等,伴下腹阵发绞痛、里急后重,偶有黑便,伴心悸、乏力,无便血、大便恶臭,无明显咳嗽、咳痰。

持续不缓解,于年2月18日外院住院治疗,期间皮肤溃疡加重,口舌、前臂、双手、腋窝、会阴部大片新发溃疡,伴高热,最高39.6℃,畏寒、寒战,曾出现烦躁、谵妄,随后出现意识丧失伴尿失禁,具体不详。

便常规示便潜血(+),满视野红白细胞;便病原学(-),便球杆比正常;

血常规示白细胞8.94×/L,中性粒细胞81.3%,血红蛋白g/L,血小板×/L;

生化示血钾2.9mmol/L,血清白蛋白33.9g/L,血氨42μmol/L;

叶酸1.32ng/ml;

血沉62~93mm/h,超敏C反应蛋白30mg/L;

抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗SSA、抗SSB、抗双链DNA(抗dsDNA)抗体(-);

CA19-U/ml,CA.9U/ml,CAU/ml;

胸片示左上肺多发结节状及团块状稍高密度影,密度不均,左肺门增大;

腹盆CT示不全肠梗阻可能、盆腔少量积液;

肠镜示全结肠节段性糜烂水肿,多发浅表溃疡形成,有肠腔狭窄、局部黏膜粗糙隆起。

考虑「血管炎可能」,加用糖皮质激素治疗(静脉甲强龙40mg/d×1d→80mg/d×7d→40mg/d),皮肤黏膜溃疡及发热无好转,加用阿昔洛韦及万古霉素抗感染后体温有所下降,余症状同前。为进一步诊治收入本院内科。

自发病以来,精神、食欲差,小便无明显异常,平素每年3~4次口腔痛性溃疡,1~2d即可好转,脱发明显,否认光过敏、关节肿痛、双手雷诺现象等,近1月来体重下降5kg。

(二)既往史

否认明确慢性病史,否认结核、肝炎等传染病史及接触史,否认食物药物过敏史。

(三)个人史及家族史

吸烟1包/d×10年,饮白酒4~5两/d×3年,饮酒后常不进食,无明显挑食。家族史无特殊。

(四)入院查体

体温36.8℃,呼吸18次/min,心率85次/min,血压90/68mmHg,体重指数15.2kg/m2。营养状况差,消瘦,卧床。口腔、前臂、双手、腋窝、会阴部大片皮肤溃疡,部分表面结痂(图1),散在色素沉着,全身皮肤黏膜未见苍白、黄染、出血点,无触痛。

图1患者入院时多发皮肤黏膜溃疡(部分已结痂)

左腋下可及1cm×1cm淋巴结1枚,活动度可,界清无压痛。心肺查体无特殊,腹软,无揉面感,未及包块,肠鸣音正常。脊柱四肢及各关节活动可,四肢肌肉萎缩,肌力Ⅳ级,右侧上肢及右踝10cm以下刺觉下降,病理征(-)。肛诊无特殊。

(五)诊治经过

入院后完善常规检查及评估。

血常规示白细胞13.83×/L,中性粒细胞78.1%,血红蛋白96g/L,血小板×/L,红细胞平均体积90.6fl,红细胞平均血红蛋白浓度g/L;

尿常规(-);

肝肾脂全示ALT43U/L,Alb27g/L,TBil6.1μmol/L,肌酐31μmol/L,尿素1.47mmol/L,总胆固醇4.13mmol/L,甘油三脂3.45mmol/L,余正常;

铁四项示血清铁4.7μmol/L,总铁结合力45.8μmol/L,转铁蛋白饱和度0.10,血清铁蛋白μg/L;

血清叶酸20ng/ml,维生素B121pg/ml(补充后);

血沉89~mm/h,超敏C反应蛋白8.75~10.5mg/L,Ig+补体正常;

血、尿免疫固定电泳、24h尿轻链(-);

降钙素原、G试验(-);

EB病毒-DNA、巨细胞病毒-DNA、TORCH10项(-);

免疫指标检测示抗核抗体、炎症性肠病自身抗体、抗可提取性核抗原等均阴性;

结核菌素试验(PPD)(+),淋巴细胞培养+干扰素测定[MLC+IFN(A+B)]共32SFCMC;

大便常规正常,便潜血(+);多次查大便细菌、真菌涂片、抗酸染色、难辨梭菌毒素测定均(-);

胃镜提示慢性浅表性胃炎;结肠镜提示盲肠散在浅溃疡,覆白苔,横结肠近肝曲纵行连续线状溃疡;降结肠局部黏膜充血糜烂,见不规则浅溃疡,覆白苔(图2);活检病理示结肠黏膜炎性渗出物、肉芽组织及急慢性炎,抗酸染色(-)。

图2结肠镜示多发浅溃疡

图3皮肤活检病理

病理提示:(a)表皮浅表结痂(箭头所示)、棘层细胞内、细胞间水肿;(b)空泡化细胞(细箭头所示)、真皮浅层炎细胞浸润(圆圈所示)

考虑患者皮肤、全身(包括消化道)黏膜溃疡这一症状突出,入院后即请皮肤科、口腔科会诊。皮肤科考虑患者烟酸缺乏症可能,建议完善各系统评估并请营养科、神经科会诊协助诊治;口腔科建议沙利度胺、含漱液、重组牛碱性成纤维细胞生长因子(贝复济)等对症处理口腔溃疡。遂完善皮肤活检,病理提示表皮浅表结痂,棘层细胞内、细胞间水肿,真皮浅层较多慢性炎症细胞浸润(图3),结合临床符合烟酸缺乏症;

行肌电图、神经传导速度及交感神经皮肤反应(sympatheticskinresponse,SSR)检查提示上下肢均存在周围神经源性损害,上下肢SSR均提示异常。

至此,请皮肤、神经、营养科随诊,考虑结合病史、长期酗酒史及异烟肼使用史,患者诊断糙皮病(烟酸缺乏症)可能性大,建议予烟酰胺治疗,急性症状缓解后可减量至皮损好转;病情好转后可长期过渡为富烟酸饮食;同时可加用维生素B1、复合维生素B、弥可保等营养神经治疗。

为评估患者是否有结核活动可能,胸部高分辨CT检查提示左肺上叶多发斑片、结节及条影,符合肺结核改变,较外院胸片加重。请呼吸内科、感染内科会诊,均考虑结核活动可能性大,建议加用四联抗结核治疗。

入院后确诊烟酸缺乏症,合并肺结核可能性大,停用激素,禁食水,予美沙拉嗪(艾迪莎)及肠外营养支持,根据相关科室意见补充烟酰胺及多种维生素治疗,患者口腔溃疡、腹痛、腹泻及皮损逐渐好转,年3月17日开始加用利福平0.45g,每天1次,口服+乙胺丁醇0.75g,每天1次,口服+利复星0.2g,每天2次,口服+链霉素0.75g,每天1次,肌肉注射四联抗结核治疗,体温正常。患者口腔溃疡及皮损逐渐愈合,腹痛、腹泻停止,四肢麻木症状较前好转,复查炎性指标(超敏C反应蛋白0.89mg/L,血沉36mm/h)较前明显下降,遂于3月27日准予患者出院,嘱其门诊随诊。

患者出院后继续口服烟酰胺片、补充多种维生素及四联抗结核治疗,年5月24日自行停用烟酰胺,再次出现少量口腔溃疡,外周皮损无明显变化,双上肢麻木症状好转,双下肢麻木症状仍有留存,致行走步态不稳,高热、腹泻等症状未再出现。6月3日复查血常规基本正常,白细胞6.81×/L,中性粒细胞47.4%,血红蛋白g/L,血小板×/L;肝肾功能正常;炎症指标超敏C反应蛋白9.73mg/L,血沉25mm/h,较前明显降低;皮肤黏膜病变明显改善(图4);复查肠镜示肠道溃疡已明显恢复(图5)。

图4门诊随诊患者皮肤黏膜病变明显改善(-06-03)

图5复查肠镜示肠道病变基本恢复正常(-06-03)

随着生活水平的提高,近年来烟酸缺乏症患病率明显降低,为提醒广大临床医生对烟酸缺乏症的

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