轻度α和β地中海贫血不需治疗。
重型地中海贫血的患儿应尽少输血,因最终导致铁负荷过重。然而对于严重的患者,长期输给大量红细胞以抑制异常造血,可能有价值。为了预防或延缓血色病的发生,过多输入的铁必须除掉(例如用慢性铁螯合疗法)。输入较年轻的红细胞在减少铁负荷过重方面颇有裨益。脾脏切除对于那些脾大而且红细胞溶解发生于脾脏的患者可能有效,切脾主要益处是能减少输血。同种异基因骨髓移植在少数病人已取得成效。
一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在克/分升,以维持生理功能。输血指征:
(一)贫血严重(血红蛋白在5克/分升以卜)。
(二)出现溶血现象。
(三)合并严重感染。
(四)贫血性心衰。
反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每周连续使用6天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
三、同时补充叶酸和维生素E。
四、脾切除术的指征
(一)岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
(二)需要输血的次数和量逐渐增多。
(三)巨脾引起压迫症状。
(四)合并脾功能亢进。