女，20岁，右利手。
主诉：头痛伴呕吐十余天。
病史：患者十余天前出现头痛，呈全头持续性胀痛，初不剧，可忍受。数天后，头痛渐加剧，渐不能忍受，低头、咳嗽、用力大便及转动头颈时头痛加重，伴恶心、频繁呕吐，呈喷射性，胃内容物。病前数天有发热、咳嗽、鼻塞等上感样症状，自服药物症状缓解。发病来，无发热，无复视，无肢体抽搐，无兴奋、激越等精神症状，无全身皮疹，无二便失禁。在当地卫生院对症治疗（具体不详）数天，病情无好转，转我院进一步诊治。
查体：T36.5℃，P68次/分，R20次/分，BPmmHg/80mmHg神清，语言流利，理解力、计算力、定向力减退，双侧瞳孔等大等圆、直径3mm，对光反射灵敏，双视乳头无水肿。余脑神经无异常。四肢肌力5级，肌张力正常，深浅感觉正常。四肢腱反射对称存在，左巴氏征（+），右病理征（-）。颈抵抗，布、克氏征（-）。心肺腹检查未见异常。
既往史及个人史：既往体健，月经正常，未婚、未育，否认有性生活史及口服避孕药史。
入院分析：青年女性，病前有上呼吸道感染史，表现全头痛，有用力性头痛特点。神经系统查体提示有高级功能损害、脑膜刺激征及左锥体束征。定位于广范皮层、软脑膜及左锥体束。另外，患者表现频繁呕吐，呈喷射性，既往无胃肠疾病史，除非巧合，幽门梗阻可能性较小。患者虽无视乳头水肿、外展神经麻痹等提示颅内高压的体征，但应警惕颅内高压的可能。就目前资料而言，重点考虑颅内感染，结合患者年龄、既往史，以病毒性脑膜脑炎可能性大，结核性及化脓性脑膜脑炎等不排除。其次蛛网膜下腔出血不排除，再次考虑颅内占位，梗阻性脑积水可能，但考虑急性起病，病情进展快，可能性不大。根据疑诊，拟行头颅MRI、脑电图、腰穿等检查。同时，经验性应用抗病毒、降颅压等治疗。
在接诊头痛患者时首要的问题是根据病史、体检评估疼痛是否是严重疾病的征象。
院内观察：辅助检查：急诊头颅MRI示双侧大脑半球脑白质广泛异常，呈长T1、长T2信号（图2-2-22）。
图2-2-22双侧大脑半球脑白质广泛异常，累及U形纤维，呈长T1、长T2信号
在影像学排除后颅窝占位后，行腰穿检查，压力mmH2O，常规示白细胞数为0，隐血试验阴性，未见皱缩红细胞。生化示蛋白0.27g/L、糖5.1mmol/L、氯.5mmol/L；IgG指数正常范围，条件不具备未行寡克隆区带检查；涂片真菌、细菌（-），培养（-）。血常规WBC10.7×/L、N44.5%，二便常规正常；电解质、肝肾功能正常；CRP、RF、风湿全套未见异常。ASO略高U/ml，血沉正常范围；术前四项均阴性；脑电图示中度异常脑电图；视觉诱发电位传导通路传导功能正常；听觉诱发电位示左右听觉传导通路左侧脑桥段功能稍差（Ⅲ波分化欠佳）。
院前分析：患者影像学排除颅内占位，发病十余天，脑脊液隐血试验阴性、未见皱缩红细胞可排除蛛网膜下腔出血。虽脑电图中度异常，但脑脊液常规检查不支持颅内感染。患者给人印象深刻的是其影像学的变化，而脑电图、视觉诱发电位的异常可以理解为颅内白质广泛病变所致，相同的道理，颅内压增高也正因于此。结合影像，从颅内压增高这条线索出发，可以排除颅内感染、脑膜癌病，需鉴别的是颅内静脉窦血栓形成，患者既往体健，无头面部感染史，MRT1WI、T2WI显示静脉窦内正常的流空信号，病变对称，不符合颅内静脉（窦）引流规律，皮层未累及，均不支持此诊断。
仔细分析患者的影像学，双侧大脑半球以额、顶、枕为主对称性脑白质广泛异常，U形纤维累及，皮层、脑干及小脑未见异常。总体归属白质病变范畴，不妨从白质病变的病因进行逐一分析，以期缩小包围圈。①遗传性：以肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良等为代表的脑白质营养不良，儿童期及青少年期起病，起病隐袭，进展缓慢，各自有其独特的影像特点，病例可排除。②脱髓鞘性：如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎等，多发性硬化少有起病如此急骤者，一般不会有高颅压；患者病前有上呼吸道感染史，头痛、呕吐甚至高颅压可以用急性播散性脑脊髓炎解释，但脑脊液细胞学不支持，另外，无论是多发性硬化还是急性播散性脑脊髓炎，本质是免疫机制，有一定靶向型，病理上看会有小静脉周围炎，即使病灶广泛，也会留下片状病灶融合的迹象。③感染性：如前所述临床不支持水痘-带状疱疹脑炎、巨细胞病毒脑炎等，也更不支持进行性多灶性脑白质病、亚急性硬化全脑炎等慢性病毒感染。④血管性：如Binswanger病、大脑常染色体显性动脉病及CADASIL等缺少相应病史及临床表现可以排除。⑤外伤性及脑积水：病史及影像学可排除。⑥中毒性：中毒性脑白质病可因暴露于多种多样的因素引起，包括颅脑照射、治疗药物、滥用药物和环境毒素。根据基础病因的不同，临床表现不同，轻者表现非特异性的注意力不集中、健忘、个性改变等，重者可表现意志缺失、意识障碍、抽搐甚至死亡。相应的影像学变化如头颅MR轻者表现脑室周围白质长T1、长T2信号改变，重者表现弥漫性白质异常。本例在其他病因不支持情况下，重点考虑此种可能，患者无颅脑照射、化疗药物应用等，重点