小肠肿瘤少见，占胃肠道肿瘤的-6%；临床表现非特异性。症状包括贫血，消化道出血，腹痛或小肠梗阻。
在本文中，我们将重点讨论四种最常见的小肠恶性肿瘤：腺癌、淋巴瘤、类癌、间质瘤，对鉴别诊断进行了讨论。
下图表显示了最常见的小肠恶性肿瘤的特征。
HNPCC
遗传性非息肉病结直肠癌或林奇综合征。这是一个常染色体显性遗传，有很高的风险胃肠道肿瘤。家族性腺瘤性息肉病
FAP是一种遗传性疾病，多种腺瘤性息肉形成。MEN-1综合征
多发性内分泌肿瘤1型或Wermer综合征是包括类癌在内的内分泌肿瘤发生的一种综合征。腺癌占所有小肠肿瘤的25-40%。50%的小肠腺癌发生在十二指肠，其中大部分是内镜检查发现的。空肠是第二个最常见的部位。
风险因素：
HNPCC-传性非息肉病性结直肠癌。家族性腺瘤性息肉病。Peutz-Jeghers克罗恩病-回肠的发生往往与克罗恩病有关。下图冠状面重建
由腺癌(黄色箭头)引起的十二指肠狭窄病变。无法与胰腺分离(红色箭头)。十二指肠狭窄前扩张。小肠腺癌的典型影像表现是局灶性环形肿块，边缘呈肩状，伴有梗阻。腺癌较少表现为腔内息肉样肿块，可导致肠套叠。溃疡是一个相当常见的特征，腔外浸润可表现为脂肪缠绕。
下图是另一例十二指肠癌，表现为十二指肠远端不规则壁增厚(箭头)。
腺癌常表现为中度强化，类癌表现为明亮强化，肝和腹膜转移常见。如下图
大腺癌可以模拟淋巴瘤，就像下图这个病例。图像显示空肠近端有不规则肿块，虽然它是一个很大的圆周生长的肿块，但腔不会被阻塞。邻近肠系膜有大量低密度淋巴结，与坏死淋巴结转移一致。这是一个腺癌，但这些发现很可能代表淋巴瘤。
下图空肠近端粗大壁增厚伴动脉瘤样扩张。
在我们的鉴别诊断列表中，最重要的是淋巴瘤，但事实证明，这是一个腺癌。
有利于腺癌的特征是由于肠系膜脂肪浸润和淋巴结转移导致脂肪缠绕。
在淋巴瘤中，脂肪缠绕是不常见的，但淋巴结转移确实会发生，而且通常更大。
下图空肠腺癌(黄色箭头)有一个短的圆形肿块，淋巴结肿大(红色箭头)。
下图近端空肠呈圆形肿块，FDG摄取(黄色箭头)。MR图像显示同样的空肠肿块，边缘肩状，肠系膜淋巴结(红色箭头)，与腺癌一致。
下图是一个位于空肠近端的腺癌，MRI对肿块的显示优于CT。
回肠的发生通常与克罗恩病有关。
下图回肠壁增厚，邻近肠系膜浸润，腔外空气灶可见穿孔。这是一个克罗恩病，伴发了溃疡性腺癌。
由于缺乏典型的影像学特征，术前诊断较少。这种风险与疾病的持续时间和解剖范围有关，并在活动克罗恩病区域的回肠末端发生。
淋巴瘤约占所有小肠肿瘤的20%。回肠远端是最常见的部位，因为回肠远端有大量的淋巴组织。
危险因素包括克罗恩病，系统性红斑狼疮，免疫受损状态和化疗或肠外淋巴瘤病史。
小肠淋巴瘤的典型表现是厚壁浸润性肿块，伴动脉瘤样扩张，无梗阻。动脉瘤样扩张的基础是肠壁和肌间神经丛的破坏。
下图一个典型的淋巴瘤，回肠末壁不规则增厚，伴动脉瘤样扩张。
较少见的表现为腔内息肉样肿块或向周围软组织延伸的大偏心肿块，可能有溃疡和瘘管形成。
如前所述，大腺癌和淋巴瘤可以有相似的影像学表现。巨大的肠系膜或腹膜后淋巴结肿大和脾肿大是诊断淋巴瘤的依据。肠系膜脂肪浸润有利于腺癌的诊断。
类癌是罕见的神经内分泌肿瘤。
小神经内分泌肿瘤可分为高分化--又称类癌和低分化--小细胞或大细胞神经内分泌癌。这里我们将讨论类癌，类癌占胃肠道肿瘤的2%。
类癌的发病率在过去几十年里增加了。
下图回肠腔内小肿块(黄色箭头)，毛刺状边缘与邻近促结缔组织增生反应有关。
类癌最常见的部位是阑尾，通常是阑尾切除术后偶然发现的。在影像学研究中诊断阑尾类癌是困难的。
第二常见部位是回肠远端，胃、结肠和直肠是罕见的部位。
在大约三分之一的病例中，小肠类癌是多发的，与多发性内分泌肿瘤I型(MENⅠ型)有关。
下图示典型类癌，表现为大的肠系膜肿块，伴有促结缔组织增生反应和邻近肠壁增厚(箭头)，肠管回缩。
类癌转移转移的可能性与肿瘤的大小有关。例如，在小于1cm的类癌患者中，淋巴结转移和肝转移的发生率约为20-0%，但当肿瘤直径为1-2cm时，淋巴结转移几乎增加到60-80%，肝转移增加到20%。原发性肿瘤2cm者，淋巴结转移的发生率为80%，肝转移的发生率为40~50%。肝转移瘤多为血管增生，可表现为中央坏死。
大多数淋巴结转移显示钙化，类似于原发肿瘤。
下图伴有钙化和促结缔组织增生反应的类癌。注意小的肝转移(箭头)。
类癌综合征发生在大约5%的类癌中，当肿瘤中的血管活性物质进入全身循环时，类癌综合征就会表现出来。它通常发生在有肝转移的病人身上。症状包括脸红和腹泻，较少发生支气管痉挛和心力衰竭。心力衰竭是5-羟色胺诱导的心脏瓣膜纤维化的结果，尤其是三尖瓣和肺动脉瓣。
类癌是一种生长缓慢的肿瘤，可能在许多年内无法被识别。
它们开始于黏膜下的小病变(如下图)。随着类癌的增长，肠壁增厚，最终导致肠壁外延伸。类癌可引起肠管收缩和纤维化的强烈退变反应，有时导致肠缺血。然而，当类癌是小的，发现是非特异性的。它可以表现为一个小的黏膜下结节与动脉强化(如下图)，有时他们会导致肠套叠。
胃肠道间质瘤是间叶性肿瘤，占小肠肿瘤的9%。这些肿瘤最常见于胃，其次是空肠和回肠，结肠、直肠、食道和阑尾少见。
约20-0%的GIST呈恶性，在小肠中，它们比胃更容易是恶性。小于2cm的肿瘤通常是良性的，而大于5cm的肿块通常是恶性的。恶性GIST主要生长在腔外，可表现为坏死、出血、钙化(治疗后)和瘘管形成。
下图回肠GIST典型外生型
典型的GIST是一个定义明确的外生肿块，并与肠系膜有清晰的界限。腔内肿块远不常见。
梗阻是罕见的，因为GIST不涉及环肠壁。与类癌不同，GIST的原发病变很大。GIST和淋巴瘤均可显示为肠动脉瘤样扩张。
肝转移瘤通常是富血管，淋巴结转移较少，如果有淋巴结肿大，你应该考虑另一个诊断。肠系膜或网膜转移在复发性疾病中比首次表现更常见，这被认为是由于肿瘤在手术期间溢出，这些转移很容易被忽略，因为它们通常有一个低密度中心。
化疗后，肝脏和肠系膜转移变为低血管，甚至囊性。
尽管进行了根治性手术切除，40-90%的患者仍有肝脏或肠系膜疾病的复发。下图GIST切除后，疾病复发，表现为低密度肝转移和大的异质腹膜转移。
鉴别诊断
小肠肿瘤的鉴别诊断包括许多感染性和炎症性疾病，这些疾病均伴有局灶性肠壁增厚。最常见的小肠肿瘤是转移性肿瘤，它比原发性恶性肿瘤更常见。
转移到小肠的可以是腹腔内的，血源的，淋巴的，也可以是直接延伸的。
最常见的(50%)是腹腔接种，主要见于原发于卵巢、阑尾和结肠的原发肿瘤。
血行转移通常发生在乳腺癌、黑色素瘤和肾细胞癌，他们可能是息肉样，并可能导致肠套叠。
下图有多个腔内小肠肿块(黄色箭头)，此外，注意肠套叠(红色箭头)，左臀肌软组织转移(蓝色箭头)。
克罗恩病炎症性或感染性小肠疾病的壁增厚应区别于恶性肠壁增厚。炎症(克罗恩氏病)的特征是溃疡、肠系膜血管增多(梳状征)、跳跃性病变和周围脂肪增多(爬行脂肪)。
克罗恩氏病与小肠腺癌之间的联系是已被确认，当没有典型的影像特征时，区分这两者是很有挑战性的。
恶性肿瘤的一个指标是对药物治疗无效的小肠梗阻。
下图活动性克罗恩病，回肠壁长段增厚伴梳状征和跨壁强化。
硬纤维瘤是一种罕见的良性局部侵袭性肿块，由纤维组织组成。它是肠系膜最常见的原发肿瘤，可模拟肠系膜恶性肿瘤。大多数硬纤维瘤是散发性肿瘤，但也有一些发生在加德纳综合征的背景下。硬纤维瘤不会转移，但会复发。高复发率有利于非手术治疗。
肠系膜硬纤维瘤通常表现为极小的强化。小肠或肠系膜血管可以移位或包裹。
腺瘤是癌前病变，可表现为息肉状、无柄肿块或粘膜内的壁状结节。病灶呈均匀强化，通常为非梗阻性病变，粘膜外扩张提示恶性变性。
肠息肉病综合征可分为家族性腺瘤性息肉病(如Gardner综合征)、错构瘤性息肉病综合征(如Peutz-Jeghers综合征)和其他罕见的息肉病综合征。这些综合征的患者通常有多个小肠息肉。更大的息肉可以变得恶性，可以模仿原发性小肠肿瘤。
下图多发肠息肉的Peutz-Jeghers综合征患者。
血管瘤大多数肠血管瘤位于空肠。它们可以是有或无蒂的，通常表现为结节性动脉强化和均匀性强化。
脂肪瘤这些都是界限良好的腔内肿块，脂肪密度；小肠脂肪肉瘤极为罕见。
下图CT表现为十二指肠-空肠交界处脂肪密度病变，T2压脂(右下像)肿块信号强度低。内镜检查脂肪瘤(右上像)。
肠系膜缺血下图缺血小肠节段所致的靶征。注意肠系膜水肿和腹水。
靶征是粘膜下水肿的结果，周围有粘膜和肌层。
这是一个良性的征象，通常是由于炎症，缺血或放射性肠炎。
技术
对于有非特异性症状的患者，可在标准腹部CT上检测到小肠肿瘤。
然而，如果CT表现不清楚，或临床上怀疑有小肠肿瘤，则进行CT-肠造影或MRI-肠造影或小肠造影。MRI和CT对小肠肿瘤有较好的诊断价值，选择主要取决于个人喜好。我们更喜欢MRI小肠造影，因为肿瘤通常在扩张的肠管中有很好的表现，而无放射性。
磁共振小肠造影，可用水作肠内对比剂，T1低信号，T2高信号。
下图我们看到一个冠状T2图像和冠状T1图像。注意小肠扩张得很好。管腔扩张应以≥2cm为宜。
肠壁厚度mm为异常。
肠管塌陷很容易被误解为肠壁增厚或异常强化。
PET-CT并不是首选，但如果CT或MR的发现不明确或寻找转移性疾病，则可能是有用的。
本文来源于radiologyassistant，著设如有错误，请留言指正，谢谢！
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