认识川崎病
皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）又称川崎病(kawasakidisease，KD)，由日本川崎富作于年首次报道，是一种全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩。一年四季均有发病，以春、秋两季居多。
01
病因及发病机制
病因不明，可能与立克次体、短棒菌苗（丙酸杆菌）、链球菌、反转录病毒，支原体等多种病原体感染有关，但均未能证实。
发病机制尚不清楚，目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
02
临床表现及分期
一
临床表现
主要表现
(1)发热:体温38～40℃，呈稽留热或弛张热，持续1～2周，甚至更长，抗生素治疗无效。
(2)皮肤表现:皮疹在发热或发热后出现，呈向心性、多形性，常见的为斑丘疹、多形红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部多见，持续4～5天后消退；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指(趾)端膜状脱皮，重者指(趾)甲亦可脱落，此为川崎病的典型临床特点；肛周皮肤发红、脱皮。
(3)黏膜表现:双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪;口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显突起、充血呈草莓舌；咽部弥漫性充血，扁桃体可有肿大。
颈淋巴结肿大:单侧或双侧，质硬有触痛，表面不红无化脓，热退后消散。
心脏表现
可于病后1～6周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎;冠状动脉瘤常在疾病的第2～4周发生，心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可导致心源性体克甚至猝死。
其他
可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(呕吐、腹泻、腹痛、肝肿大、黄疸等)、关节疼痛和肿胀。
二
分期
川崎病按病程可为四期，不同阶段会有不同的症状：
Ⅰ期:急性期，通常病程≤10天，临床表现为发热、结膜充血、皮疹、口腔病変、淋巴肿大。
Ⅱ期:亚急性期，病程在12~28天，表现为烦噪、脱皮，心脏表现如心包积液、房室返流、心力衰竭、冠状动脉瘤形成等
Ⅲ期:恢复早期，病程在第28～45天，上述各种临床表现逐渐消失。
IV期:恢复晚期，数月数年，患儿大多已恢复正常，部分伴有心脏病变，如心电图异常、心律失常、心脏扩大，甚至缺血性心肌病、心功能不全。
03
治疗要点
1.控制炎症
(1)阿司匹林:为首选药物，剂量为30～mg/(kg?d)，分3～4次口服，热退后3天逐渐减量。如有冠状动脉病变时，根据血小板调整剂量、疗程直至冠状动脉病变恢复正常。
(2)静脉注射丙种球蛋白(IVIG):IVIG可明显降低急性期冠状动脉病变的发生率，对已形成冠状动脉瘤者可使其早期退缩。剂量为1～2g/kg于8～12时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期应用。
(3)糖皮质激素:静脉注射丙种球蛋白无效者可考虑使用糖皮质激素，也可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。剂量每日2mg/kg，使用2～4周。
2.抗血小板凝聚除阿司匹林外可加用双嘧达莫。
3.其他治疗根据病情对症支持治疗，如补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等;有心肌梗死时及时溶栓治疗。
04
护理
一
住院期间护理
1.降低体温
(1)急性期患儿应绝对卧床休息。维持病室适当的温、湿度。监测体温变化、观察热型及伴随症状，及时采取必要的治疗护理措施。
(2)给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食。鼓励患儿多饮水，必要时静脉补液。
(3)按医嘱用药并注意观察应用阿司匹林有否出血倾向和静脉注射丙种球蛋白有无过敏反应，一且发生及时处理。
2.皮肤护理保持皮肤清洁，每天清洗患儿皮肤，剪短指甲，以免抓伤和擦伤;衣被质地柔软而清洁，每次便后清洗臀部;对半脱的痂皮用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。
3.黏膜护理评估患儿口腔卫生习惯及进食能力，观察口腔黏膜病损情况，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清洁，防止继发感染与增进食欲。口唇干裂者可涂护唇油;禁食生、辛、硬的食物，必要时遵医嘱给子药物涂擦口腔创面;每日用生理盐水洗眼1～2次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁，预防感染。
4.监测病情密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常，一旦发现立即进行心电监护，根据心血管损害程度采取相应的护理措施。
6.健康教育及时向家长交待病情，并给予心理支持。指导家长观察病情，定期带患儿复查，对于无冠状动脉病变患儿，于出院后1个月、3个月、6个月及1年全面检查1次。有冠状动脉损害者密切随访。
二
家庭护理
1.使用静脉注射免疫球蛋白患儿，11个月内应避免接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗等活病毒疫苗；除非患者有明显不适感或有血栓形成高风险，否则不应强制限制患儿活动。
2.家长需做好患儿口腔、皮肤护理，防止患儿撕裂干皮、搔抓等，避免引起出血或増加感染风险。
05
QA
1.静脉注射免疫球蛋白治疗安全吗?
早期应用静脉注射免疫球蛋白可降低川崎病患者发生冠脉病变的概率。但由于免疫球蛋白是一种血液制品，许多家长担心输注以后的安全性，比如会不会感染上血液传播性传染病，如艾滋病、梅毒、肝炎等。
事实上，我国药监局管理规范，正规厂家生产的免疫球蛋白均经过严格消毒检测，极其罕见发生病菌传播，应用免疫球蛋白应是放心的。此外，川崎病的后期冠状动脉病变严重危害患儿远期心脏健康，应用免疫球蛋白也是必须的。
2.患儿患过川崎病后，是否影响智力？
绝大部分的川崎病患儿在治疗后能获得完全康复，并不会影响患儿的生活质量。长远来看，川崎病患儿经过及时正规有效的治疗后，如果没有并发症发生，则不会出现任何认知或学习能力障碍等问题
3.川崎病有疫苗可以预防吗?
由川崎病的具体病因尚不明确因此，目前并没有与此相关的疫苗及其他有效预防手段。
共同陪伴健康成长
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