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TUhjnbcbe - 2021/2/17 12:49:00
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克罗恩病Crohn病过去又称局限性肠炎、节段性肠炎或肉芽肿性小肠结肠炎,是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病,本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病(IBD)。病变多见于末段回肠与邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,常呈节段分布。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害。(一)病理改变病变同时累及回肠末段与邻近右侧结肠者为最多见,略超过半数;只累及小肠者次之,主要在回肠,少见于空肠;局限在结肠者约占10%,以右半结肠为多见,但可涉及阑尾、直肠、肛门。病变在口腔、食管、胃、十二指肠者少见。受累肠的病变分布呈节段性和正常肠曲的分界清楚。本病表现为全壁性肠炎。肠黏膜面有多数匐行沟槽样或裂隙状纵行溃疡,可深达肌层,并融合成窦道。有时见散在的炎性息肉。由于黏膜下层水肿与炎性细胞浸润,使黏膜隆起呈铺路石状。组织学改变为肠壁各层细胞浸润,以淋巴细胞、浆细胞为主;肠壁或肠系膜淋巴结可见有诊断意义的非干酪性肉芽肿,其中心是类上皮细胞、多核巨细胞及纤维结构,但无干酪样坏死,与结核结节不同。(二)临床表现

1.腹痛常位于右下腹或脐周,可为痉挛性阵痛,或持续性钝痛,压痛明显,提示炎症波及腹膜或有腹腔内脓肿形成。

2.腹泻病变肠段的炎症、蠕动增加及继发性吸收不良是腹泻的主要原因。

3.发热

4.瘘管形成溃疡穿孔至肠外组织或器官,形成瘘管。

5.腹块由于肠粘连、肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成,常可扪到腹块,以右下腹与脐周为多见。肿块边缘一般不很清楚,质地中度,有压痛,因粘连而多固定。

6.肛门直肠周围病变部分病人有肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变。可先期存在多年,然后才出现腹部症状。7.全身性与肠外表现

并发症以肠梗阻最常见,其次是腹腔内脓肿、吸收不良综合征,偶可并发急性肠穿孔或大量便血。

(三)实验室和其他检查

1.实验室检查贫血常见;活动期周围血白细胞增高,血沉加快;血清白蛋白常有降低;粪便隐血试验常呈阳性。

2.X线检查病变呈节段性分布。由于病变肠段激惹及痉挛,钡剂很快通过而不停留该处,称为跳跃征;钡剂通过迅速而遗留一细线条状影,称为线样征,该征亦可能由肠腔严重狭窄所致。由于肠壁深层水肿,可见填充钡剂的肠袢分离。

3.结肠镜检查结肠镜作全结肠及回肠末段检查,可见病变呈节段性(非连续性)分布,见纵行溃疡,溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样,肠腔狭窄,炎性息肉,病变肠段之间黏膜外观正常。病变处多部位深凿活检有时可在黏膜固有层发现非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。

(四)诊断1.青壮年患者有慢性反复发作性右下腹痛与腹泻、腹块或压痛、间歇或持续性发热等表现者应疑及此病。2.X线钡餐检查发现病变主要在回肠末端与邻近结肠,伴有节段性分布者,应考虑本病的诊断。典型征象是肠腔狭窄、肠壁僵硬、黏膜皱襞消失呈线样征,部分可有瘘管、息肉或梗阻征。3.结肠镜直接观察结肠和末段回肠黏膜慢性炎症、铺路石样外观、裂沟、溃疡、肠腔狭窄等,有重要诊断价值。加之活组织检查发现有非干酪性肉芽肿,且能排除有关疾病者,可以确诊。(五)鉴别诊断应包括下列疾病:1.肠结核多继发于开放性肺结核。病变部位主要也涉及回盲部,有时累及邻近结肠,但不呈节段性分布,瘘管形成较少。结核菌素试验阳性,抗结核药物治疗有效,可和Crohn病鉴别。2.溃疡性结肠炎。3.急性阑尾炎起病急,右下腹压痛限于麦氏点,腹泻少见,血白细胞计数增高更为显著,可资鉴别,但有时需经剖腹探查才能明确诊断。4.急性出血坏死性肠炎亦可呈节段性分布,但多以空肠病变为主。好发于儿童与青年,有地区性与季节性,发病前常有不洁饮食或暴饮暴食史,便血多见,呈血水便或暗红色糊样便,有腥臭。病人的毒血症明显,病程较短,很少复发。5.盲肠癌多在40岁以上,病程进行性发展。有右下腹块,其特点是质坚而有结节感。X线钡剂灌肠检查显示盲肠充盈缺损。纤维结肠镜和活组织检查可获确诊。(六)治疗处理原则是给予全身支持、控制症状维持缓解、防治并发症。1.一般治疗。2.氨基水杨酸制剂该药对本病有一定疗效,特别在结肠Crohn病是首选药物。3.肾上腺糖皮质激素是控制病情最有效的药物,适用于活动期。特别在以小肠病变为主及有肠外表现者效果较明显。

4.免疫抑制剂硫唑嘌呤对糖皮质激素治疗效果不佳或慢性依赖者,疗程约1~2年或更长,可使病情改善或缓解。

5.手术治疗手术适应证限于完全性肠梗阻、瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血。手术后复发率较高。一般采用病变肠段与相应肠系膜、淋巴结病灶的切除。疑为阑尾炎而经剖腹探查发现本病者,不宜施行阑尾切除术,以免在术后发生瘘管。

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