表现急性肾衰竭、肾炎综合征合并肾病综合征的新月体IgA肾病一例
温文斌，张巍
长医院肾内科.3.30
患者刘某，男，20岁。
主因“颜面水肿2月，咳嗽、咳痰、发热伴气短、尿色发红3天”于年1月31日19:36急诊入住我院。
现病史：患者2月前无明显诱因出现颜面水肿，无其他不适，未予重视。3天前无诱因出现咳嗽、咳痰、发热，痰呈黄色，体温院外未测，伴气短、尿色发红，无寒战、胸闷、胸痛、咯血、腹痛、腹泻、血便，无腰痛、尿频、尿急、尿痛，尿中无血块，无颜面皮疹、红斑、光过敏、口腔溃疡、关节肌肉疼痛，急就医院，尿常规示蛋白、潜血均3+，红细胞.3个/ul；肝功血浆白蛋白16.1g/L；肾功示血肌酐.0umol/L，尿素17.7mmol/L，碳酸氢盐17.0mmol/L；泌尿系彩超示双肾形态大小正常，回声弥漫增强，双肾周少量积液，前列腺稍大。为求明确诊治，患者急转入我院，门诊以“急性肾衰竭”急收住院。自本次发病以来，患者精神差，饮食、睡眠欠佳，大便如常，小便量少，具体不详，且尿色发红，体重变化不详。
既往史：患者平素体健。
个人史：无不良嗜好。否认吸烟及饮酒。
婚育史：未婚。
家族史：家族中否认遗传及类似疾病史。
体温38.2℃，脉搏次/分，呼吸21次/分，血压/97mmHg，身高cm，体重80kg。发育正常，营养中等，步入病房，高枕卧位，神志清楚，言语欠清利，反应略迟钝，颜面水肿。眼距略宽，双眼睑水肿，右侧较重，睑结膜略白，双耳听力尚可，咽部略充血，扁桃体无肿大，右肺可闻及少量细湿罗音，心音有力，律齐，心率次/分，双肾区无叩痛，腰背部及四肢重度凹陷性水肿。血常规示白细胞7.37×/L，中性84.1%，血红蛋白95.0g/L，血小板×/L；血CRP96.18mg/L；血浆PCT2.12ng/ml；尿常规示蛋白、潜血均3+，红细胞30个/HPF，.1个/ul、小红细胞.6个/ul，管型3-5个/LPF；24小时尿蛋白定量2.19g～6.48g；血浆D二聚体ng/ml；肝功血浆白蛋白16.1g/L；肾功及电解质示血肌酐.2umol/L，尿素21.6mmol/L，碳酸氢盐16.6mmol/L，钾3.53mmol/L，钠.8mmol/L，钙1.81mmol/L，磷1.27mmol/L；血浆BNP.5pg/ml；血清PTH.9pg/ml；血浆免疫球蛋白IgG2.16g/L，IgA0.98g/L，补体C30.95g/L、C40.37g/L；血浆ANA、dsDNA、GBM、P-ANCA、C-ANCA、MPO、PR3等抗体均阴性；胸部CT示右肺多发炎症；双肾彩超示边界清晰，右肾大小约11.1cm×4.8cm，实质厚约1.8cm，左肾大小约11.5cm×4.5cm，实质厚约1.5cm，实质回声增强，结构显示不清，集合系未见明显分离。其余化验检查未见明显异常。根据上述病史、体格检查及辅助检查结果，临床诊断：急性肾衰竭、肾炎综合征合并肾病综合征、肾性高血压、肾性贫血、代谢性酸中毒、肺部感染。但什么病因导致急性肾衰竭、肾炎综合征合并肾病综合征？是否存在遗传性肾小球疾病Alport综合征可能？是否系原发性急进性肾小球肾炎或系膜毛细血管性肾小球肾炎？是否系严重IgA肾病？……要明确病因，应深入探讨，以便科学合理进行治疗。为此，在患者及其家属同意后，在血液透析间期，择机为患者行彩超引导下左肾下极经皮肾穿刺活组织检查。光镜：常规HE、PAS、PASM和Masson染色，可见15个肾小球，其中2个肾小球球性硬化，其余肾小球中4个细胞纤维性和3个小细胞纤维性新月体形成，其内毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞，系膜细胞及基质轻至中度弥漫性增生，局灶节段性加重，系膜区少量嗜复红蛋白沉积。肾小管上皮细胞颗粒及空泡变性，多灶状及片状萎缩（萎缩面积约70%），肾间质多灶状及片状淋巴单核细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚、管腔狭窄，但未见管壁纤维素样坏死。见图1～6。图1～6患者肾脏病理（光镜）：HE染色（图1）可见肾小球球性硬化（a），×；Masson染色（图2）可见肾小球球性硬化（b），×；PAS染色（图3）可见肾小球细胞纤维性新月体形成（c），×；Masson染色（图4）可见肾小球细胞纤维性新月体形成（d）×；PASM染色（图5和图6）×。
?荧光：可见2个肾小球。其中IgG（-）、IgA（++）、IgM（+/-）、C3（+）、C1q（-）；IgG1（-）、IgG2（-）、IgG3（-）、IgG4（-），PLA2R（-）、THSD7A（-）；α1阳性对照正常，α3肾小球基底膜、肾小管基底膜表达正常，α5肾小球基底膜、包曼氏囊、肾小管基底膜表达正常。IgA呈弥漫、球性、系膜区逗点状沉积。见图7。
?电镜：可见1个缺血皱缩的肾小球，相对较好区域毛细血管内皮细胞空泡变性，个别管腔内可见红细胞聚集，无明显内皮细胞增生，部分毛细血管袢缺血皱缩，管腔狭窄。肾小囊壁层无明显增厚，壁层细胞空泡变性，无明显增生。基底膜无明显增厚，厚度约-nm，节段性皱缩。脏层上皮细胞肿胀，空泡变性，足突广泛融合。系膜细胞及基质增生，少数系膜区电子致密物沉积。上皮下偶见电子致密物沉积。肾小管上皮细胞空泡变性，部分小管萎缩。肾间质炎性细胞浸润。肾间质个别毛细血管腔内红细胞聚集。见图8。
图7～8患者肾脏病理：免疫荧光（图7）可见IgA沿肾小球系膜区呈逗点状沉积（e），×；电镜（图8）可见肾小球系膜区（f）。
综合光镜、荧光及电镜表现，符合新月体性IgA肾病（Lee氏V级）。
根据患者上述病情，结合肾脏病理检查结果，诊断：急性肾衰竭、肾炎综合征合并肾病综合征、新月体性IgA肾病（Lee氏V级）、肾性高血压、肾性贫血、代谢性酸中毒、肺部感染。患者本次入院时呈少尿状态，全身水肿严重，尿毒症毒素潴留，合并高血压、贫血及代谢性酸中毒等多种并发症，同时存在肺部感染伴发疾病，故入院后立即给予患者利尿消肿、控制血压、纠正贫血及代谢性酸中毒、抗感染、辅助血液透析等积极对症支持治疗，待患者肺部感染控制后，根据肾脏病理结果，给予患者激素及环磷酰胺治疗，患者于年2月26日治疗好转出院。出院时患者尿量每日～ml之间，体重降为65kg，全身水肿消失，精神、饮食、睡眠等一般情况明显改善，已脱离血液透析治疗；复查血常规示白细胞10.16×/L，中性75.4%，血红蛋白.0g/L，血小板×/L；血CRP0.04mg/L；血浆PCT0.25ng/ml；尿常规示蛋白、潜血均3+，红细胞15～20个/HPF，.8个/ul、小红细胞.9个/ul，管型0个/LPF；血浆D二聚体ng/ml；肝功血浆白蛋白31.7g/L；肾功及电解质示血肌酐.6umol/L，尿素16.84mmol/L，碳酸氢盐25.6mmol/L，钾4.66mmol/L，钠.0mmol/L，钙2.15mmol/L，磷1.79mmol/L。患者于院外继续遵医嘱使用药物巩固治疗，并于我院门诊规律复诊至今，目前一般情况好，肾功保持稳定，血肌酐维持于umol/L左右。本患者系年轻男性，起病急，进展快，病情严重，本次入院时已需血液透析治疗，若不积极明确病因、对因治疗，患者可能直接进入维持性血液透析肾脏替代治疗阶段，而本患者入住我院后，在血液透析间期择机为患者行彩超引导下经皮肾穿刺活组织检查，得以明确肾脏病理类型及病变程度，及时给予针对性治疗，患者得以摆脱血液透析治疗至今，提高了患者的生活质量。在本例患者诊治过程中，肾活检病理检查无疑起到了至关重要的作用，故推荐对于需明确肾脏病理类型指导临床治疗或判断预后的无肾穿刺禁忌症患者，积极行肾活检病理检查。
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