导语:类癌症综合征是一种少见的副肿瘤综合征。其发病率尚不明确,类癌综合征主要发生在小肠类癌,也可发生在呼吸道、胰腺、胃和结肠类。非类癌中伴发类癌综合征的有小细胞肺癌和胰腺癌等。类癌综合征的发病机制主要与类癌产生的5-羟色胺、血管舒张激肽、组胺、肾上腺皮质激素有关,其中以5-羟色胺为主。
01类癌综合征的临床表现及病因
1、目前肺癌的病因尚不清楚,但有两个因素会增加患病的风险
(1)遗传病
多发性内分泌型砷化氢瘤1型,内分泌肿瘤1型(MEN1)患者极为罕见,可能患有类癌。MEN1是一种家族性遗传病大约10%的类癌是由它引起的。还有一个它被称为1型神经纤维瘤的疾病也会增加癌症风险。
性别:女性患类癌的风险略高于男性。
年龄:大多数确诊患者的年龄在40~50岁左右。
疾病:恶性贫血或Zollinger综合征-Ellison综合征(zes)和其他疾病患者的胃更敏感
人们患类癌是因为它们能改变胃酸的浓度引起肿瘤。
2、类癌综合征的临床症状常与多个系统相关
最常累及的器官有:皮肤、胃肠道、呼吸道和心脏。
(1)皮肤表现
潮红是最常见的表现,常为阵发性,通常始于面部,然后播散至颈、胸、四肢,持续时间从数分钟到数小时不等。发作期间皮肤温热、麻刺、伴有心悸、视物模糊、头晕、头痛等。可自发发作,也可因情绪激动或疲劳触发,饮水,进食或排便亦可激发。部分患者有糙皮病和皮肤色素沉着。
(2)胃肠道表现
最常见的是小肠运动功能亢进,表现为腹泻,大便不成形,一天排便可达20~30次,可有腹痛,肠鸣音亢进。
(3)呼吸道表现
主要为呼气困难,类似于哮喘发作,可闻及哮鸣音。
(4)心脏受累的表现
主要累及三尖瓣和肺动脉瓣,严重者可导致右心衰竭,患者要加强心脏方面的治疗。
02类癌综合征的相关检查
1、体格检查
可见皮肤潮红,体格检查触及肝脏或麻醉、手术、钡剂灌肠等操作可能激发。部分患者可见色素沉着。腹部听诊可闻及肠鸣音亢进。发作时肺部可闻及哮鸣音。
2、辅助检查
常用的辅助检查包括:24小时尿液5-羟吲哚醋酸(HIAA)检测值,可上升到mg以上(正常值为2~8mg);心脏超声检查。
03类癌综合征的诊断与鉴别诊断
1、诊断
对于存在皮肤潮红、腹泻的患者应警惕类癌综合征的可能,需要完善影像学检查明确是否存在可能的神经内分泌肿瘤,24小时尿液HIAA检测和血浆HIAA检测可帮助确立诊断。
(1)更年期皮肤潮红
它是一种能持久的皮肤皮肤潮红,但不严重,伴有皮肤发热。没有皮肤发绀,无腹痛、腹泻、喘息等症状。
(2)神经水肿
由各种刺激引起的突然的软性休克,组织局部水肿。这是一种过敏性血管神经水肿胀,常发生在面部、嘴唇、眼睑,也可发生在面部口腔和咽喉;严重的喉水肿可导致心室休息,但没有潮红或其他类癌表现。
(3)全身肥大
细胞增生。由于组胺的增加,它会导致皮肤潮湿,红色、红斑可出现在皮肤和粘膜上,也可出现荨麻疹样改变,改变持续很长时间,可能会发生腹部污染。皮肤潮红时当血液中的组胺含量增加时。
(4)自主神经功能障碍
当你紧张时,皮疹会发生皮肤发红。上述疾病都不会发生。5-羟色胺和尿5-羟基吲哚乙酸升高。
(5)腹部污垢,皮肤潮红
其他原因造成的腹泻,如胃泌素瘤,可导致溃疡和腹泻。
04类癌综合征的治疗原则
1、治疗类癌综合征的关键是治疗肿瘤
手术切除肿瘤为首选方法。对症治疗可用5-羟色胺拮抗剂,赛庚啶对控制腹泻有效;生长抑素类似物(奥曲肽)能改善皮肤潮红和腹泻;肾上腺皮质激素可缓解呼吸道类癌的相关症状。部分患者可能出现类癌相关的心脏疾病和类癌危象,需积极治疗相关症状。
2、免疫疗法
这种方法可以帮助免疫系统更好地对抗癌症。例如,α-干扰素和其他药物。
3、放射性栓塞
这是另一种治疗肝癌的方法。微小的辐射当这些微粒被注射到肝脏附近的血液中时,这些微粒会,它被保留在肿瘤周围的血管中一段时间,继续辐射并杀死癌细胞。
4、靶向治疗
这种治疗是通过使用药物来抑制和帮助肿瘤生长的特殊基因、蛋白质或其他物质,有些药物可以抑制类癌的生长,血管的生长。
5、关于治疗后护理
合理安排患者饮食,取得更大进步。吃富含高蛋白和维生素的食物,避免吃辛辣食物;辛辣食物和刺激性食物。如果你的身体允许,你可以听音乐,阅读书籍和报纸,与亲朋好友聊天,看电视放松注意休息,有规律地生活,不要熬夜。
6、心理护理
鼓励患者与癌症患者沟通,重点分享彼此的共同经验有助于后续治疗。家属与患者谈论他们感兴趣的话题,并多听取他们的意见。告诉鼓励患者,增加他们对康复的信心,并使他们坚定与疾病作斗争的信念。
结语:以上就是小编讲解的关于类癌综合征的相关知识,希望能够对大家有所帮助。类癌综合征相关的症状可随肿瘤的控制而缓解。其预后情况取决于确诊时疾病的分期、分化程度、原发肿瘤的位置等。部分患者可因肿瘤的根治性切除获得完全缓解。无论是治疗后还是日常生活中,我们都应该对病人要精心护理,很多细节不能忽视,否则,会影响疾病的恢复或造成不良后果。