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TUhjnbcbe - 2023/6/9 20:55:00
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导语:胰腺神经内分泌肿瘤是一种神经内分泌肿瘤,早些年又称为胰岛细胞瘤,是一种起源胰腺内分泌组织的肿瘤,与胰腺癌不同:它起源腺泡和导管上皮细胞的恶性肿瘤。整个胰腺神经内分泌肿瘤的恶性程度比胰腺癌要低。

01胰腺神经内分泌肿瘤常见的表现有哪些?简单了解一下

当谈到临床表现时,往往需要区分功能和非功能肿瘤。

1、功能性肿瘤

不同性质的功能性胰腺神经内分泌肿瘤具有不同的临床特点。有很大的异质性,初诊常常难以明确诊断。主要表现为:腹泻、潮红、喘鸣、气短、腹痛、疲劳、皮肤瘙痒、瓣膜病变、水肿等。另外,肿瘤占位也会引起腹胀腹痛、恶心呕吐、食欲下降、消化不良、黄疸等症状。

容易误诊为:肠易激综合征,玫瑰疹,过敏,绝经,溃疡,克罗恩病,肺炎,焦虑症等。胰腺肿瘤可表现为典型的Whipple三联征:低血糖、低血糖、口服或静脉注射糖后症状减轻。

胃泌素瘤可出现“卓-艾综合征”:腹泻、胃泌素血症、胃酸过多、消化性溃疡。血管性肠肽瘤可以出现Verner-Morrison综合征:水样腹泻,低钾血症,缺乏胃酸。胰高血糖素瘤可出现4D综合征:坏死性红斑皮炎、糖尿病、深静脉血栓、抑郁。

2、非功能性肿瘤

非功能性胰腺神经内分泌肿瘤在临床上表现为激素分泌综合征。病人往往是因为肿瘤引起的局部压迫症状,或是晚期肿瘤已经发生转移导致相关症状来就诊。其症状包括:腹痛、恶心、食欲下降、体重下降;或可诱发梗阻性黄疸、腹腔内出血,查体可触及肿块。

02胰腺神经内分泌肿瘤是什么原因导致的?简单了解一下

1、什么原因导致胰腺神经内分泌肿瘤?

还不清楚。一些胰腺神经内分泌肿瘤可以合并多种遗传综合征,包括:多发性内分泌肿瘤1型、vonHippel-Lindau病、结节性硬化病、1型神经纤维瘤病等,可能与遗传因素有关。

2、胰腺神经内分泌肿瘤需要怎样的检查?

对于胰腺神经内分泌肿瘤的诊断,单纯常规生化、肿瘤标志物检查都不能确定,除非肿瘤引起黄疸、消化道阻塞等症状,才会有相应的继发改变。胰腺神经内分泌肿瘤的诊断,首先要经过影像学检查才能明确诊断。

早期检查发现有影像学异常的患者,需要进一步CT/MR检查。传统的影像学检查发现,神经内分泌肿瘤常以富血供灶出现,其他表现可与胰腺囊肿、胰腺癌相似。

对一些难以确定的病例,还需要完成超声内镜等进一步评估,甚至在其引导下穿刺活检。常规影像学检查方法有其自身的局限性:近一半的肝转移灶不能通过常规影像学检查,肝脏转移量往往被低估。由于MRI能很好地显示肝脏病变,因此,许多医生优先选择MRI。

使用DSA等较为精确的检查方法可以更准确地评估肝脏的情况,但同时也面临着挑战:患者很难接受有创伤性检查,而且有些病灶不能被发现。既可用于诊断,又可筛选出适合特定受体药物治疗的患者,以判断体内表达生长抑素受体肿瘤细胞的数量及范围。

03胰腺神经内分泌肿瘤该如何确诊?简单了解一下

1、胰腺神经内分泌肿瘤如何判断?

除手术切除及术前活组织检查,包括影像学引导的经皮穿刺、内镜引导穿刺等,均是诊断神经内分泌肿瘤的最后标准。免疫组化方法如突触素、嗜铬粒蛋白、Ki-67等神经内分泌通用标志物是必检项目。还可选配促泌素、CD56、PGP9.5、NSE等。除明确诊断外,病理学检查更重要的是指导疾病的分级、分期和后续治疗。

2、怎样分级,分期,评估胰腺神经内分泌肿瘤的严重性和预后?

神经内分泌肿瘤按Ki-67阳性指数分为G1、G2、G3三种类型。年,WHO对G3的分级进行了更新,确认两种类型的肿瘤:高分化NET和低分化NEC。各部位TNM分别为G1、G2级和G3级的神经内分泌肿瘤,G3及混合NEN按相应部位腺癌分期中国学者对此建立数据模型,进行验证,提出新的分期系统,能更准确地预测病人的预后,可望在未来修订AJCC指南。

3、胰腺神经内分泌肿瘤该看哪一科?

这类病人多是到肿瘤内科、肝胆胰外科就诊的,少数病人在消化科就诊。癌症内科学治疗偏重于化疗、靶向治疗等。肝脏胰腺外科手术是以手术为主。

04胰腺神经内分泌肿瘤该怎样治疗?一起了解一下

1、胰腺神经内分泌肿瘤可以通过什么治疗?

总体而言,主要包括肿瘤切除、外科治疗、局部治疗、药物治疗等。胰神经内分泌肿瘤异质性较高,有些为单纯良性肿瘤,有些诊断时已发生转移。

2、胰腺神经内分泌肿瘤需要手术吗?什么情况下要手术?

该手术旨在进行R0切除。直径大于2cm或有恶性倾向的胰腺神经内分泌肿瘤,原则上建议手术切除,必要时切除邻近器官,清除局部淋巴结。若考虑采用生长抑素类似物治疗,则应进行胆囊切除,避免后续可能出现的胆汁淤积。对所有胰岛素瘤,应尽可能进行手术切除:腺体内可有多个病变(有时需借助术中B超定位),完全切除,85%~95%的患者可治愈。

如果胰腺神经内分泌肿瘤如局部复发、远处转移或无法切除,在治疗后转为可切除的,应考虑手术切除。手术方法:胰腺肿瘤切除术、胰十二指肠切除术、胰体尾切除术、胰腺尾段切除术等。外科手术可采用传统方法进行,腹腔镜手术,或机器人手术。如果术后有复发的胰腺神经内分泌肿瘤,可考虑再次手术。对于已发生肝脏或远处转移的患者,可考虑手术切除原发灶,有助于后续治疗。

结语:病人自己要特别留意是否有潮红、静脉充血、腹泻、支气管痉挛等症状,同时还要注意乏力、食欲减退、体重下降等症状。当出现以上症状时,病人应及时复诊,评估是否有肿瘤的发展。

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